כמו כל ילד, גם נויה ג'ין בת ה-7 מאשקלון מתחילה את הבוקר ברוטינה קבועה. עם זאת, במקרה שלה, לא מדובר רק בשטיפת פנים וצחצוח שיניים - אלא גם בסריקה קפדנית של כל איבר בגופה מול המראה שבחדרה, כדי לזהות אם במהלך הלילה נגרמו לה חבלות חדשות בגוף. הסיבה לכך היא שזו הדרך היחידה שבה נויה, שלוקה בתסמונת חוסר תחושת כאב (CIPA), יכולה לגלות שנפצעה. אחרת, היא עלולה לא לדעת - עד שיהיה מאוחר מדי.
בעוד שרבים מאיתנו חלמו לא פעם על מין כוח-על שימנע מהם כאב פיזי - בפועל מדובר במחלה קשה ביותר, שלעיתים אף מגיעה עד לכדי קטיעת גפיים, בעקבות פציעות שלא טופלו בזמן. למרות שברחבי העולם תועדו רק כמה מאות מקרים של המחלה, באזור הנגב בלבד מתגוררים יותר מ-60 ילדים שסובלים ממנה – הקבוצה הכי גדולה שתועדה בספרות הרפואית. כולם מטופלים באופן קבוע במרכז הרפואי סורוקה בבאר שבע – דוגמה אחת מיני רבות לייחודיות של חטיבת הילדים בבית החולים היחיד בנגב, שהיא ללא ספק המורכבת והעמוסה ביותר בישראל.
"היא לא מרגישה כאב בכלל, אפילו אם נשברת לה עצם בגוף", מספרת אימה של נויה, סיון. "כשהיא הייתה תינוקת, היא לא הייתה בוכה מגזים או כאבי שיניים. כשהייתה לה דלקת אוזניים לא ידענו עד שיצאה שעווה, ואת מחלת הפה והגפיים היא עברה בגיל שמונה חודשים כאילו כלום. בגיל שנה וחודש היא נחתכה באצבע במעון, והמטפלות לא שמו לב עד שזה התפתח לפצע ממש גדול והיה הרבה דם מסביבה. היא חיכתה לתפרים בלי אלחוש לכאב ושום דבר לא הפריע לה".
עוד נזכרת האימא: "אחרי חודשיים נויה נשכה את הלשון וחתכה אותה. הרופא התפלא שאחרי התפרים, הוא לא היה צריך לתת לה נוגדי כאב, אלא היא רק חייכה ורצתה לאכול מעדן. כל המקרים הללו הדליקו לנו נורה אדומה והתחלנו באבחון". רופאי הילדים בסורוקה מסרו לסיון את האבחנה הקשה והיא החלה בהתאמות למצב המיוחד. "בהתחלה, כדי לגרום לנויה להודיע לנו כשיורד לה דם, היינו מורחים לה קטשופ על הגוף, כדי להדגים לה איך זה נראה. היינו מקבלים מכה בכוונה, מצביעים על האזור בגוף וצועקים כדי שהיא תבין איך להתנהג במקרה כזה". במקביל המשפחה החלה להיעזר בעמותת "קול הזכויות", בניהולה של ענבל צוקרון-דמרי, שמסייעת להורים לילדים עם צרכים מיוחדים לממש את זכויותיהם.
אך ההדרכות לא תמיד הועילו, ולעיתים פציעותיה של נויה החמירו מאוד. "בפעם הראשונה שנתתי לה להיות עצמאית במקלחת, היא כנראה שפשפה יותר מדי את העין עם הסבון. יום לאחר מכן העין הייתה נפוחה מאוד והתברר שיש לה שריטה מאוד גדולה בקרנית: זה דבר שבדרך כלל גורם לכאבי תופת, אבל לנויה זה לא עשה כלום. בגיל שנתיים וחצי היא שברה את הרגל ולא הרגישה דבר. רק כשהגענו לאבחון התברר שמשהו לא תקין ובמיפוי עצמות גילו לה שני שברים. בעקבות זה, היום יש לה רגל אחת יותר קצרה מהשנייה. עכשיו היא כבר יותר גדולה אז היא מבינה ויודעת שהיא צריכה לשמור על עצמה", מסכמת סיון. "אבל זו התמודדות מאוד קשה כי היא מבחינתה הולכת על ענן".
בחטיבת הילדים בסורוקה מכירים היטב את המחלה הנדירה, תסמונת גנטית שנובעת לרוב מנישואי קרובים - אם כי במקרה של נויה, לא כך הדבר. המסורת הזאת, שייחודית לבדואים בנגב, היא הסיבה העיקרית לכך שילדיהם מהווים כ-80% מהמאושפזים במחלקות הילדים בסורוקה, למרות שילדי המגזר מהווים רק כמחצית מסך הילדים באזור. וכך, חטיבת הילדים בסורוקה הפכה למוקד הגדול ביותר של חולים שסובלים מפגיעות גנטיות חמורות ויוצאות דופן, שלא רואים באף מרכז רפואי אחר בארץ.
בביקור במחלקת ילדים ד' בסורוקה, אחת מחמש המחלקות במרכז סבן לרפואת ילדים בבית החולים, המחזה שנגלה לפנינו היה עצוב: ביום שגרתי באמצע הקיץ, תקופה שאמורה להיות רגועה באופן יחסי מבחינת תחלואת ילדים, המחלקה, שמאכלסת כ-30 מיטות, עולה על גדותיה עם 41 מאושפזים, כש-11 מהם שוכבים במסדרון. "שיטת 'המיטה החמה' אצלנו מאוד חמה - מיד כשמיטה מתפנה יש מישהו מחוץ לחדר שמחכה להיכנס", מודה יו"ר חטיבת הילדים בסורוקה, פרופ' דודי גרינברג. "אצלנו שוכבים במסדרונות ילדים עם מקרים שבמרכז הארץ כל בית החולים היה על הרגליים בגללם. יש פה שילוב של מנעד רחב של מחלות והיקפים מטורפים. המתמחים שלנו עובדים הכי קשה בארץ, בלי השוואה בכלל, ורופא שמגיע לפה ממקום אחר מקבל שוק טוטלי".
"זו רפואה שונה ממרכז הארץ", מסבירה סגנית מנהלת המחלקה, ד"ר דנה דנינו. "זו כמו מדינה אחרת, ואני אומרת את זה בתור מי שעבדה שנים בבתי חולים גדולים במרכז. למרות שכמויות החולים גדולות בהרבה, כוח האדם מצומצם יותר. זה לא קל להביא רופאים מתמחים לדרום, כי כל הצעירים רוצים לגור במרכז. גם כשאנחנו מצליחים - לא תמיד הם עומדים בזה, כי ההתמחות פה היא באמת לא פשוטה".
הצטרפנו לסיור הבוקר בין החולים במחלקה, שבו שורה של רופאים ואנשי צוות נוספים דנים על כל מקרה ומעדכנים את הילד ואת הוריו על המשך הטיפול הנדרש. מאחר שרוב הילדים המטופלים במחלקה הם בדואים, רבים מהרופאים כבר יודעים מספיק ערבית כדי לתקשר עם הוריהם, גם אם אינם מהמגזר. בנוסף לשפה, אנשי הצוות נדרשים גם להבין את המאפיינים המיוחדים של האוכלוסייה, שרובה במצב סוציו-אקונומי קשה ביותר. חלק מהילדים נשארים באשפוז במחלקה – רק כי אין למשפחתם תנאים ראויים לטפל בהם בבית.
"נדרש המון ארגון כדי לשחרר ילד כזה", מספרת האחות האחראית במחלקה, ציפי סרור. "יש ילדים בלי חשמל בבית, וצריך לדאוג לפתרונות כמו גנרטור כדי שיהיה אפשר להפעיל את המכשירים שהוא זקוק להם. אלה דברים שלא רואים במרכז. לפעמים ההורים לא תמיד מסוגלים להבין את הטיפול הנדרש. מדובר בילדים עם מחלות קשות, שבהמון מקרים חוזרים לסביבה שמתקשה להכיל את זה".
לאחת מהתסמונות הנדירות שאופייניות לילדים החולים מהמגזר ומטופלות בסורוקה יש שם שיכול להטעות – מחלת סירופ מייפל. "לחולים בתסמונת הזאת נודף ריח של מייפל מהפרשות הגוף", מתאר מנהל המחלקה, פרופ' אלי הרשקוביץ. "הריח אומנם טוב, אך המחלה נוראית. החולים בה חייבים תזונה מיוחדת, ואם למשל תינוק כזה יונק חלב מאימא שלו - בתוך שלושה ימים הוא מגיע לטיפול נמרץ במצב של תרדמת ומת".
תסמונת יוצאת דופן נוספת, שמופיעה באופן חסר פרופורציה בקרב הילדים הבדואים המטופלים בסורוקה, היא מחלת אגירת גליקוגן מסוג 3. מדובר במחלה שמתאפיינת בירידה חדה ברמת הסוכר בדם, הפרעות עיכול, עיכוב גדילה והגדלת כבד. "הייתי בבית חולים גדול בלונדון שטופלו בו כ-25 חולים מהסוג הזה מכל אנגליה, מדינה גדולה פי 7 מישראל", אומר הרשקוביץ. "לי היו פה 15 חולים כאלה".
תופעה נוספת שמקורה במחלה גנטית, שנפוצה באופן יחסי במגזר ומטופלת במחלקות הילדים בסורוקה, היא הפרעה בהתמיינות המינית. "בגלל בעיות של אנזימים, יש תינוקות שאי אפשר להגדיר אם הם בנים או בנות לפי המראה החיצוני של איברי המין", מסביר הרשקוביץ. "בחלק מהמקרים יש לזה גם בעיות נלוות במלחים ובמים בגוף, שיכולות לסכן חיים".
בקרוב ייפתח בסורוקה מרכז למחלות נדירות, בניהולה של ד"ר אורנה סטרץ-חכם, מומחית ברפואת ילדים. במרכז צפויים להיות מטופלים כ-500 איש, שכ-80% מהם מהמגזר הבדואי. "זה פשוט מטורף מה שקורה בנגב", היא אומרת. "יש פה כמות מאוד גדולה של חולים במחלות נדירות, בשכיחות שלא רואים במקומות אחרים בעולם. אלה חולים שצריכים מעקב רב מערכתי - עובד סוציאלי, פיזיותרפיה, דיאטנית ויועצים רבים נוספים. הכול יהיה במקום אחד במקום שהם יתרוצצו. אלה החולים השקופים ומגיע להם את זה".
ד"ר יסמין אבו-פריחה, מומחית ברפואה פנימית בסורוקה, ייסדה ארגון בשם "רודינה". הארגון שהקימה מנגיש בדיקות סקר גנטיות לאוכלוסייה הבדואית, במטרה לצמצם את שכיחות המחלות שנובעות מנישואי קרובים במגזר. אנשי הארגון מסתובבים בין בתים ומסגדים באזור ומסבירים לתושבים את חשיבות ביצוע הבדיקות. "בעקבות התנגשויות פוליטיות עם הרשויות, מדובר באוכלוסייה מאוד חשדנית", מסבירה אבו-פריחה, שנולדה בתל שבע. "נכנסנו לשדה קרב מאוד מאתגר, כי כל הפרויקטים האלה תמיד נתפסו כניסיון של ממשלת ישראל להגביל את הילודה בחברה הבדואית, אבל הופתענו לגלות שלא הייתה שום התנגדות, בעיקר כי אנחנו מגיעים מתוך הקהילה".
הארגון כבר רשם לא מעט הצלחות מאז שהוקם ב-2017. "היו לנו כבר כמה זוגות שלא התחתנו בגלל שהם נמצאו נשאים של אותה מוטציה. גם אם הם כבר סגורים על בן או בת הזוג או שהם כבר נשואים ולפני היריון – יש מה לעשות, כי הם מוכרים כזוג בסיכון ואז הם זכאים לקבל מימון לאבחון טרום-השרשתי - היריון מבחנה שבמסגרתו מחזירים לרחם רק עוברים בריאים. באיסלאם מותר לעשות הפלה ב-120 הימים הראשונים להיריון אם העובר חולה, כך שאנחנו גם רואים עלייה בשיעור ההפלות בשנים האחרונות".
אך עומס המאושפזים הבדואים במחלקות הילדים בסורוקה אינו נובע רק ממחלות גנטיות שהתפתחו בעקבות נישואי קרובים, אלא גם מתאונות בית מרובות שנגרמות מאי-הקפדה על בטיחות בסביבת מגורים מסוכנת. "יש פה הרבה כוויות, הרעלות ובליעת סוללות", מספר הרשקוביץ. "אתה רואה את זה בכל מקום אבל יש הבדל בכמויות. יש גם דברים שכמעט לא רואים במקומות אחרים, כמו דריסות של ילדים על ידי בני משפחה, הכשות נחשים או עקיצות של עקרבים צהובים, שיכולות להרוג. כשיש לך שמונה ילדים, זה לא פשוט לשמור על כולם".
עם הזמן, אנשי הצוות לומדים להכיר את הקשיים האופייניים למגזר ולתת להם מענה מתאים. "כשמגיע למיון ילד יהודי וילד בדואי עם אותה הבעיה - אתה נוטה יותר לאשפז את הבדואי אם אתה לא שקט לגבי הסביבה הביתית שלו", אומר הרשקוביץ. "אתה גם תשחרר אותו יותר לאט, עד שתראה שהכול בסדר בחוץ". ודנינו מוסיפה: "נדרשת הבנה של טקסים ומנהגים במגזר - יש מחלות מסוימות שעוברות מבעלי חיים, מחלב לא מפוסטר או אפילו מנוכחות בטקס שחיטה".
המתמחה הראשי בחטיבת הילדים בסורוקה, ד"ר שי קלייטמן, בחר להתמחות דווקא בבית החולים הזה למרות שהבין את ההשלכות. "תנאי העבודה מאוד קשים", הוא מספר. "הילדים אצלנו הרבה יותר חולים ובאופן הרבה יותר חמור, ולכן תמיד יש פה רופא בזמינות מיידית. 26 שעות שאתה לא ישן או אוכל ולפעמים אפילו אין לך זמן ללכת לעשות פיפי. אתה באטרף כל הזמן, עם 50 מטופלים במיון בכל רגע נתון. בסוף המשמרת אתה בקריסה. עם זאת, מתמחים ממשיכים להגיע לפה, למרות שהם יודעים שהעבודה כאן היא מאוד קשה".
לצד החסרונות, קלייטמן מצביע גם על יתרונות רבים בעבודה דווקא בסורוקה. "יש פה אווירה משפחתית מאוד. אתה מכיר את המטופלים ברמת השם ולומד איזה מחלות שייכות לכל שבט. עוד משהו מעניין זה ש-10 דקות מכאן יש ישוב כמו עומר ולידו יש את תל שבע. אנשים שלא יודעים מה זה להתנתק מהטלפון לשתי שניות, לעומת אנשים שחיים בלי חשמל, כך שלפעמים מעבר בין מטופל למטופל זה כמו נסיעה בזמן".
עם זאת, העבודה במחלקת ילדים גובה גם מחיר נפשי. "כל ילד שנפטר זה משהו שנשאר איתך, קושי שאתה סוחב", משתף קלייטמן. "עם ילדים זה הרבה יותר קשה, כי זה לא משהו שאתה מצפה לו. אי אפשר לפתח עור של פיל בדברים האלה. אני בן 35 ואני חושב שזו אחת מהסיבות שאין לי ילדים עדיין".
"אנחנו נתקלים במקרים קשים שאתה תמיד חושב עליהם לפני השינה", מוסיף ד"ר אחמד שיבלי, מתמחה במחלקה. "קורה לפעמים שאני נשבר. אבל ברפואת ילדים יש גם משהו רגשי - הילד מחבק אותך. לא ראיתי את זה באף מקצוע אחר, וזה מדהים. זו רפואה שיש בה גם תקווה".